Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Аритмогенная дисплазия: симптомы и лечение

Аритмогенная дисплазия

Аритмогенная дисплазия - основные симптомы:

Аритмогенная дисплазия (син. аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана, АДПЖ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее замещение нормальной мышечной ткани миокарда соединительной или жировой тканью. Чаще поражается правый желудочек, а повреждение левого встречается в единичных случаях и только при прогрессировании заболевания.

Причины развития болезни на сегодня остаются неизвестными, однако большое количество кардиологов считает, что аномалия связана с генетической предрасположенностью. Существует еще несколько теорий развития болезни Фонтана.

Патологический процесс может протекать как без выражения каких-либо признаков, так и с ярким проявлением симптоматики. Основными симптомами выступают нарушение сердечного ритма, быстрая утомляемость, предобморочные состояния и слабость.

Главными в диагностике выступают инструментальные процедуры, в частности ЭКГ. Лабораторные исследования и манипуляции первичного диагностирования имеют вспомогательное значение.

В настоящее время не создано специальных способов для лечения аритмогенной кардиомиопатии. Для поддержания нормального самочувствия могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы. Крайне редко обращаются к пересадке донорского органа.

В международном классификаторе болезней десятого пересмотра аритмогенная дисплазия правого желудочка не имеет собственного значения, а относится к категории «Другие кардиомиопатии», отчего код по МКБ-10 будет I42.8.

Этиология

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к категории редких, потому что диагностируется у 1–6 людей на 10 тысяч населения. Большинство пациентов составляют представители мужского пола — у мужчин болезнь встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Предрасполагающие факторы, почему развивается аритмогенная кардиомиопатия, остаются неизвестными для специалистов из области кардиологии. Однако клиницистами выдвинуто несколько теорий касательно происхождения. Основная — генетическая предрасположенность.

Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, а мутантный ген располагается в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, которые блокируют специфические белки, выделяемые миокардом. Распространенность такого источника заболевания составляет от 30 до 50 %.

Среди теорий происхождения заболевания стоит выделить такие:

  1. Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
  2. Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
  3. Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.

В единичных случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу — эта разновидность носит название болезнь Наксоса. В настоящее время лишь 25 человек в мире живет с подобной патологией.

Классификация

Аритмогенная дисплазия правого желудочка имеет несколько основных форм:

  • жировая — происходит полное замещение клеток сердечной мышцы жировой тканью, однако истончения стенки желудочка не наблюдается;
  • фиброзно-жировая — ткани миокарда замещаются как жировой, так и фиброзной тканью, что ассоциируется со значительным истончением стенок правого желудочка, в процесс очень редко, лишь при тяжелом течении, вовлекается левый желудочек.

В зависимости от варианта протекания существуют такие типы болезни Фонтана:

  • скрытая — опасность в том, что болезнь протекает совершенно бессимптомно, а первым клиническим признаком выступает внезапная сердечная смерть, т. е. АДПЖ обнаруживается только после вскрытия;
  • аритмическая — отмечают нарушение ЧСС, внеочередные сокращения желудочков и частое сердцебиение;
  • среднетяжелая;
  • правожелудочковая сердечная недостаточность — может протекать как с наличием, так и с отсутствием расстройства нормального сердечного ритма.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка обладает такими типами:

  • чистый или эталонная форма;
  • болезнь Наксоса — характеризуется злокачественным течением;
  • венецианская кардиомиопатия — чаще распространяется на стенку левого желудочка, отличается выраженной наследственной природой, поэтому пациенты часто умирают в детском возрасте;
  • болезнь Покури — открыта в Японии, считается основной причиной внезапной сердечной смерти у подростков;
  • аномалия Уля — одна из самых редких форм, для которой свойственно нарастание сердечной недостаточности и летальный исход;
  • неаритмогенный тип — часто никак себя не проявляет, поэтому с ним чаще всего связывают случаи наступления внезапной сердечной смерти;
  • редкие желудочковые экстрасистолы — помимо замещения миокарда патологическими тканями, наблюдается развитие воспалительного процесса, чаще осложняется миокардитом, ведущим к смерти пациентов.

Симптоматика

Клинические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка разделяются на 4 основные группы, соответствующие вышеуказанным вариантам течения.

Например, при бессимптомной форме патологический процесс никак не проявляется при жизни человека. Примечательно то, что даже на ЭКГ не будет зафиксировано изменений.

Для аритмичного типа свойственны следующие симптомы:

  • тахиаритмия;
  • желудочковая экстрасистолия;
  • учащение сердечного ритма;
  • ощущение человеком собственного сердечного ритма.

Форма с симптомами средней тяжести имеет такие признаки:

  • тахиаритмия;
  • кардиалгия;
  • приступы сердцебиения;
  • сильные головокружения;
  • болевые ощущения в области сердца.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются:

  • венозный застой;
  • сильная отечность;
  • асцит или скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
  • нарушение ритма сердца, однако заболевание далеко не во всех случаях протекает с этим проявлением.

Симптоматика может включать такие признаки:

  • внезапная остановка кровообращения;
  • слабость и быстрая утомляемость;
  • предобморочные состояния;
  • приступы потерь сознания;
  • «замирание» сердца;
  • снижение переносимости физических нагрузок.

Все симптомы могут проявляться, начиная с подросткового возраста.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Диагностика

Чтобы выявить протекание аритмогенной дисплазии, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, который основывается на инструментальных обследованиях пациента. Обследование в обязательном порядке должно дополняться лабораторными исследованиями и мероприятиями, которые выполняет непосредственно кардиолог.

Первый этап диагностики включает:

  • изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для подтверждения факта влияния генетической предрасположенности;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза — для поиска других возможных предрасполагающих факторов;
  • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
  • пальпация и перкуссия области сердца;
  • аускультация сердца;
  • тщательный физикальный осмотр;
  • детальный опрос больного — для составления полной симптоматической картины, что поможет определить врачу тяжесть протекания АДПЖ.

Лабораторные тесты представлены такими тестами:

  • общеклинический анализ крови и урины;
  • биохимия крови;
  • иммунологические тесты;
  • генетические пробы.

Среди наиболее информативных диагностических процедур выделяются:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • сцинтиграфия миокарда;
  • радионуклидная вентрикулография;
  • КТ и МРТ;
  • суточный мониторинг ЭКГ;
  • рентгеноконтрастная вентрикулография.
Сцинтиграфия миокарда
Сцинтиграфия миокарда

Аритмогенная дисплазия правого желудочка должна быть дифференцирована от идиопатических форм желудочковых тахиаритмий.

Лечение

В настоящее время специфическая терапия болезни Фонтана не разработана, отчего лечебные методики направлены на стабилизацию состояния пациентов.

Терапия при помощи лекарственных препаратов включает прием следующих групп медикаментов:

  • бета-адреноблокаторы — для снижения количества и силы сердечных сокращений;
  • антиаритмические вещества — для нормализации ЧСС;
  • ингибиторы АПФ;
  • диуретики;
  • антагонисты альдостерона.

Хирургическое лечение состоит из таких вариантов:

  • радиочастотная катетерная абляция;
  • криодеструкция аритмогенного участка миокарда;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора;
  • вентрикулотомия.

В некоторых ситуациях даже вышеописанными методами не удается привести в норму сердечный ритм, в результате чего прибегают к трансплантации донорского сердца. Применяется пересадка крайне редко.

Возможные осложнения

Аритмогенная дисплазия правого желудочка представляет опасность не только из-за возможного бессимптомного протекания, но и по причине формирования угрожающих жизни осложнений.

Среди основных последствий выделяются:

  • правожелудочковая недостаточность;
  • фибрилляция желудочков;
  • внезапная сердечная смерть;
  • распространение патологического процесса на левый желудочек;
  • молниеносный вирусный миокардит.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что заболевание не имеет четко обозначенных факторов возникновения и может быть обусловлено генетическими аномалиями, специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение АДПЖ, не существует.

Для снижения вероятности развития болезни Фонтана людям необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • здоровый образ жизни;
  • умеренная физическая активность;
  • избегать нервного перенапряжения;
  • полное исключение влияния на организм вибрации, излучения, токов, перегревания, переохлаждения, химических и токсических веществ;
  • генетические обследования — показаны паре, которая решила завести ребенка;
  • своевременное лечение любых заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы.

Не следует забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении, осуществляемые минимум дважды в год.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкая, но очень коварная болезнь. С момента проявления первых признаков до развития осложнений может пройти всего лишь несколько месяцев. Осложнения могут возникнуть при любой форме и на любом этапе протекания заболевания, поэтому прогноз АДПЖ неблагоприятный.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Аритмогенная дисплазия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: кардиолог, терапевт, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.


Заболевания со схожими симптомами:
Дефект межпредсердной перегородки (совпадающих симптомов: 7 из 14)

Дефект межпредсердной перегородки – кардиологическая патология врожденного характера, при которой образуется открытое сообщение между левым и правым предсердием. При данной патологии в перегородке образуется одно или сразу несколько отверстий, что разделяет левую и правую полость. Это приводит к патологическому сбросу крови, нарушению сердечной и системной гемодинамики.

...
Блокада ножек пучка Гиса (совпадающих симптомов: 6 из 14)

Блокада ножек пучка Гиса (БНПГ) – патология кардиологического характера, которая выражается в нарушении внутрисердечной проводимости, замедлении или же полном прекращении проводимости по ветвям пучка Гиса. Признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса, как правило, отсутствуют на начальном этапе развития. По мере усугубления болезни будет проявляться клиническая картина, которая характеризуется слабостью, головокружением, симптоматикой со стороны нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

...
Ортостатическая гипотензия (совпадающих симптомов: 6 из 14)

Ортостатическая гипотензия (постуральная ортостатическая гипотензия, ортостатический коллапс) – синдром, который выражается в резком изменении показателей систолического и диастолического давления. Необходимо отметить, что такой синдром проявляется в тот момент, когда человек резко меняет положение из горизонтального в вертикальное.

...
Гиперволемия (совпадающих симптомов: 6 из 14)

Гиперволемия — это нарушение циркулирующего объема крови по кровеносным сосудам в сторону увеличения. В медицине это состояние делят на простое, олигоцитемическое и полицитемическое. Отличаются они в зависимости от уровня гематокрита. Также есть гиперволемия в малом круге кровообращения ‒ это изолированный вид гиперволемии, который еще называют легочной гипертензией.

...
Гипертрофия левого желудочка (совпадающих симптомов: 5 из 14)

Гипертрофия левого желудочка (кардиомиопатия) является типичным поражением сердца для больных с диагнозом гипертоническая болезнь. Гипертрофия левого желудочка, симптомы которой позволяют рассматривать данную патологию в качестве процесса, предполагающего структурную адаптацию сердца относительно метаболических потребностей, актуальных для миокарда, а также изменений, происходящих в гемодинамических показателях, является достаточно опасной в том плане, что зачастую завершением заболевания выступает летальный исход.

...
Читать далее:
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

кардиолог принимает
Адрес: Москва, ул. Маросейка, д. 6-8, стр. 4
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Адрес: Москва, Зубовский б-р, д. 35, стр. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Воротынская, д. 4
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Ярославская, д. 4/8
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Фестивальная, д. 4
Телефон: +7 (499) 969-23-58
терапевт принимает
Адрес: Москва, Цветной б-р, д. 30, корп. 2
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Проспект Маршала Жукова, д. 38, корп. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Адрес: Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Героев Панфиловцев, д. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Космонавта Волкова, д. 9/2
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Наша группа ВКонтакте
Приглашаем врачей
Приглашаем практикующих врачей для консультирования посетителей сайта SimptoMer.RU - узнать подробнее.