Хорея Гентингтона

Нервная система – это одна из важнейших составляющих человеческого организма, и важность выполняемых ею функций трудно переоценить. И любые сбои в её работе могут повлечь за собой весьма неприятные последствия, которые скажутся впоследствии на работе всего организма. Одним из серьёзных заболеваний, связанных с ЦНС является хорея Гентингтона.

Опасна эта болезнь, прежде всего тем, что оно затрагивает психику человека, ведёт к серьёзным нарушениям и деградации умственных способностей. Причём даже самое качественное лечение, доступное на сегодняшний день, не в силах справиться с этой напастью до конца.

• Причины возникновения
• Проявления
• Способы диагностики
• Методы лечения
• Прогнозы при болезни

Из-за чего может возникнуть болезнь

Это заболевание является генетическим и передаётся по наследству. Конечно, это не значит, что болезнь Гентингтона однозначно будет у ребёнка, у родственников которого диагностировали дегенеративную хорею, однако в группу риска попадают:

1. Дети, один из родителей (или оба) которых больны хореей Гентингтона, причём опасность куда больше, если нарушения есть у отца.
2. Жители изолированных населённых пунктов. Это увеличивает риск браков между близкими родственниками, и как следствие, проявления генетических заболеваний.

Есть и некоторые другие закономерности: так, к примеру, болезнь довольно неравномерно распределяется географически. Среди жителей Азии отмечается куда меньше случаев заболевания чем, к примеру, в Европе.

Как проявляет себя заболевание

Проявить себя болезнь Гентингтона может в любом возрасте: обнаружить характерные нарушения можно и у совсем маленького ребёнка, и у человека в годах. Но основные симптомы остаются неизменными. К ним, например, относятся:

1. Нарушения в работе памяти. Этот момент довольно сложно отследить, если заболевание коснулось маленького ребёнка, но вот у людей взрослых подобные симптомы могут свидетельствовать о существенных неполадках в работе мозга.
2. Человеку очень трудно сосредоточиться, его мысли прыгают с темы на тему. Выполнение же монотонных, требующих внимательности и усидчивости занятий становится и вовсе невозможным.
3. Трудности с речью. Человеку по мере того как заболевание прогрессирует, становится все труднее разговаривать чётко и осмысленно, речь становится бессвязной, а смысла в них остаётся всё меньше.
4. Характерные движения. Хорея Гентингтона способствует разрушению клеток мозга, так что двигательная функция со временем начинает давать сбои. Такие симптомы довольно точно указывают, что заболевание присутствует.
5. Усиленная двигательная работа глаз. Если при большинстве психических заболеваний больные смотрят в одну точку и взгляд их остановившийся, будто бы мутный. У тех же, кто болен дегенеративной хореей, глаза бегают, не задерживаясь долго на одном предмете.

На самых тяжёлых стадиях такого заболевания, как хорея Гентингтона, когда даже поддерживающее лечение уже не в силах затормозить развитие болезни, добавляются и другие неприятные симптомы: могут появляться галлюцинации, беспричинные истерики и приступы агрессии, наблюдается полный распад личности, речь становится вовсе уж бессмысленной и неразборчивой.

Способы диагностики данной болезни

Хотя многие симптомы указывают на наличие такого заболевания, как хорея Гентингтона довольно точно, необходимо подтвердить диагноз специальными исследованиями. К самым основным из них относятся:

1. Магнитно-резонансная или компьютерная томография. На них можно увидеть, увеличены ли желудочки мозга. Однако это обозначает, что заболевание уже изрядно развилось, и лечение должно было начаться давным-давно, поэтому для определения на ранних стадиях такой способ не подходит.
2. Генетическое исследование на основе анализа крови. Если никаких нарушений не обнаружено, то с полной уверенностью можно заявить, что проявлений болезни у человека не будет в течение всей жизни, однако вот ложноположительные результаты при этом исследовании – не редкость. Тест скорее выявляет, есть ли вероятность возникновения заболевания.
3. Функциональная нейровизуализация. Этот метод является наиболее действенным, так как позволяет выявить болезнь задолго до того, как появятся первые симптомы. Это позволяет своевременно назначить лечение и начать нелёгкую борьбу с болезнью.

Компьютерная томография - один из способов диагностики хореи Гентингтона

И конечно же, производится сбор семейного анамнеза. Но это, увы, очень приблизительный способ диагностики.

Методы лечения хореи Гентингтона

Хотя вылечить болезнь Гентингтона полностью невозможно, но вот замедлить её течение грамотное лечение вполне может. Существуют следующие методы, позволяющие бороться с этим тяжёлым заболеванием:

1. Препараты, помогающие справиться с непроизвольными телодвижениями. Это, как правило, нейролептики – Галоперидол или Хлорпромазин. В последнее время большое распространение получили также нейролептики нового поколения – они более действенны и имеют меньше побочных эффектов.
2. Антидепрессанты. Вспышки ярости и психозы способны принести и самому больному, и тем, кто его окружает, немало проблем. Потому следует привести нервную систему в более спокойное состояние. Однако препараты эти, как правило, довольно тяжёлые, потому применять их следует лишь в тех случаях, когда лечение такого рода крайне необходимо.

И, разумеется, нужно отметить то, что подобрать подходящее лечение может подобрать только высококвалифицированный специалист. Ни в коем случае не стоит принимать какие-либо сильнодействующие препараты самостоятельно – это может не только не улучшить, но и сильно ухудшить ситуацию. Впрочем, подобные препараты редко находятся в свободном доступе: все они продаются лишь при наличии соответствующего назначения от врача.

Каковы прогнозы при болезни Гентингтона

Что до перспектив развития болезни, то при хорее Гентингтона они, увы, весьма неутешительны: максимальный срок жизни больного даже с учётом того, что проводилось своевременное и правильное лечение, составляет примерно 15–20 лет. По истечении этого срока человек становится абсолютно беспомощным. Его личность полностью и безвозвратно разрушается. Часто вскоре после этого наступает летальный исход, причём наиболее частая причина тому – самоубийство. Связано это с различными причинами: порой больной понимает, что его ожидает в будущем, и не хочет стать обузой для окружающих, а порой из-за болезни человек попросту не осознаёт, что определёнными действиями может нанести себе вред.

В заключение стоит отметить, что хоть хорея Гентингтона – заболевание серьёзное, и симптомы его весьма тяжелы, не стоит опускать руки, если исследования подтвердили его наличие. Лечение, предписанное специализирующимися на этом заболевании врачами, может продлить срок полноценной жизни в весьма значительной мере. А это уже немало.