Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Пангипопитуитаризм: симптомы и лечение

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм - основные симптомы:

Пангипопитуитаризм (син. синдром Шиена, болезнь Симмондса) представляет собой гормональную недостаточность, а именно недостаток всех гормонов передней доли гипофиза. На этом фоне происходит нарушение функционирования многих внутренних органов и систем.

Наиболее часто болезнь Симмондса провоцируется поражением гипофиза или гипоталамуса, в частности когда возникают проблемы с процессом кровообращения или новообразования в этой системе. Помимо этого, привести к расстройству может обильная кровопотеря во время родовой деятельности или же частые носовые кровоизлияния.

Клиническая картина неспецифична, потому что включает в себя такие симптомы, как:

  • снижение массы тела;
  • усталость, слабость;
  • нарушение сексуальной функции;
  • у детей отмечается задержка в росте и развитии.

Правильный диагноз устанавливается на основе информации, полученной в ходе осуществления широкого спектра лабораторных тестов. Также не последнее место в диагностировании занимают манипуляции, выполняемые лично клиницистом.

Тактика терапии патологии напрямую зависит от варианта ее протекания, отчего может быть:

  • консервативной, когда проводится заместительное гормональное лечение;
  • хирургической, и в этом случае происходит удаление новообразований.

В международной классификации заболеваний подобной болезни не выделено отдельного значения, но она относится к категории «гипофункция и другие нарушения гипофиза». Таким образом, синдром Шиена будет иметь код по МКБ-10 Е.23.

Этиология

Пангипопитуитаризм – это болезнь, которая развивается на фоне дефицита гормонов передней доли гипофиза. Среди них стоит выделить:

  • АКТГ и ТТГ;
  • ЛГ и СТГ;
  • ФСГ и пролактин.

Именно такие вещества выступают в качестве регуляторов функционирования периферических желез, составляющих внутреннюю секрецию. К таким железам относятся:

  • кора надпочечников;
  • яичники у представительниц женского пола;
  • семенники у мужчин;
  • щитовидная железа.

Значительное снижение или полное прекращение выделения вышеуказанных гормонов провоцирует возникновение вторичной недостаточности соответствующих эндокринных органов-мишеней.

Дефицит гормонов может быть спровоцирован:

  • нарушением процесса кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области. Сюда стоит отнести сосудистый тромбоз и ишемический некроз, аневризму внутренней сонной артерии и инфаркт ткани гипофиза, а также апоплексию гипофиза;
  • потерей большого количества крови во время родовой деятельности или абортивного прерывания беременности, что также носит название "синдром Шихана";
  • обильными желудочными или носовыми кровотечениями;
  • злокачественными или доброкачественными новообразованиями гипофиза и гипоталамуса;
  • метастазированием онкологического процесса в гипоталамо-гипофизарную область;
  • тяжелыми черепно-мозговыми травмами, осложнившимися внутренними кровоизлияниями;
  • хирургическим вмешательством;
  • длительной лучевой терапией.

Крайне редко синдром Симмондса-Шиена возникает на фоне:

В некоторых ситуациях установить причину подобного заболевания не представляется возможным.

Основную группу риска составляют лица от 20 до 40 лет, но это вовсе не исключает вероятность развития болезни у людей более старшей или младшей возрастной категории. При этом у представительниц женского пола такое расстройство выявляется чаще, чем у мужчин.

Классификация

Опираясь на вышеуказанные этиологические факторы, выделяют такие формы протекания заболевания:

  • первичный пангипопитуитаризм, который возникает на фоне врожденного или приобретенного деструктивного процесса в передней доле гипофиза;
  • вторичный пангипопитуитаризм, в таких случаях дефицит тропных гормонов является следствием повреждения ядер гипоталамуса, а также снижения или полного отсутствия секреции гипоталамических рилизинг-гормонов;
  • идиопатическая форма является таковой при неизвестных причинах возникновения патологии.

Симптоматика

На степень выраженности внешних проявлений оказывает влияние тяжесть протекания деструктивного поражения аденогипофиза. В подавляющем большинстве ситуаций патологический процесс развивается постепенно, однако крайне редко симптоматика может возникнуть резко и за короткий промежуток времени привести к летальному исходу больного.

Основные симптомы подобного заболевания представлены:

  • резким понижением массы тела;
  • шелушением и сморщиванием кожных покровов;
  • понижением потоотделения;
  • изменением оттенка кожи лица, когда она становится восковой или грязно-землистой;
  • синюшностью кожи;
  • снижением плотности костной ткани, отчего человек часто подвергается переломам;
  • разрушением зубов;
  • выпадением волос;
  • ломкостью и деформацией ногтевых пластин;
  • слабостью и быстрой утомляемостью;
  • сильными головными болями;
  • снижением остроты зрения;
  • вялостью и сонливостью на постоянной основе;
  • понижением значений кровяного тонуса;
  • изменением ЧСС;
  • диспепсическими расстройствами;
  • уменьшением сопротивляемости иммунной системы. На этом фоне пациенты очень часто болеют воспалительными или инфекционными заболеваниями;
  • нарушениями терморегуляции;
  • неврологическими расстройствами.
Симптомы болезни Симмондса
Симптомы болезни Симмондса

Помимо вышеуказанных клинических проявлений, у представителей мужского пола отмечается:

  • понижение либидо или сексуального влечения к противоположному полу;
  • атрофия предстательной железы и яичек, семенных пузырьков и полового члена;
  • исчезновение вторичных половых признаков: оволосения на лице, подмышечных впадинах, груди и паховой области.

В то же время женщины предъявляют жалобы на:

  • отсутствие менструаций;
  • гипотрофию как наружных, так и внутренних половых органов;
  • депигментацию ареол сосков;
  • полное отсутствие молока после родов.

Недостаток гормона роста у детей провоцирует:

  • задержку роста;
  • когнитивные нарушения;
  • отставание в половом развитии.

Диагностика

Дефицит тропных гормонов с точностью подтверждается результатами лабораторных исследований. Тем не менее процесс установления правильного диагноза в обязательном порядке должен носить комплексный подход.

В первую очередь эндокринологу необходимо:

  • ознакомиться с историей болезни для выявления наиболее вероятного провоцирующего фактора;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
  • провести тщательный физикальный осмотр и оценить состояние кожных покровов, ногтей, волос и остроты зрения;
  • измерить показатели кровяного тонуса и сердечного ритма;
  • детально опросить пациента для установления первого времени возникновения и интенсивности выраженности симптоматики.

Среди наиболее информативных лабораторных исследований стоит выделить:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимию крови;
  • общий анализ мочи;
  • стимуляционные пробы.

Инструментальная диагностика представлена:

  • КТ и МРТ;
  • ПЭТ головного мозга;
  • церебральной ангиографией;
  • конусной боковой краниографией турецкого седла;
  • рентгенографией грудины, черепа и позвоночного столба.
ПЭТ головного мозга
ПЭТ головного мозга

Пангипопитуитаризм в обязательном порядке дифференцируют от:

Лечение

После подтверждения диагноза пациентам немедленно назначается гормонально-заместительная терапия, которая предполагает составление индивидуальной дозировки, схем и длительности применения лекарств для каждого человека.

Помимо этого, медикаментозное лечение пангипопитуитаризма может включать в себя прием:

  • тиреоидных гормонов;
  • половых гормонов;
  • препаратов, направленных на борьбу с клиническими проявлениями.

В тех ситуациях, когда подобное заболевание стало следствием образования опухолей в гипоталамусе или гипофизе, наряду с заместительной терапией проводят их иссечение. При этом лечить болезнь можно при помощи:

  • микрохирургического удаления;
  • лучевой и радиотерапии;
  • химиотерапии;
  • декомпрессии гипофиза.

Кроме этого, необходимо внутривенное или внутримышечное введение антагонистов допамина и глюкокортикостероидов.

Применение иных методик терапии, в том числе народных средств, в данном случае нецелесообразно.

Возможные осложнения

Независимо от варианта протекания пангипопитуитаризма, полное отсутствие терапии приводит к формированию таких осложнений:

Профилактика и прогноз

В качестве несложных профилактических мероприятий такой болезни выступают следующие клинические рекомендации:

  • предотвращение частых носовых и желудочных кровотечений;
  • полноценная борьба с послеродовыми кровоизлияниями;
  • избегание черепно-мозговых травм и нейроинфекций;
  • своевременное обнаружение и излечение любых заболеваний, которые могут привести к повреждению гипофиза или гипоталамуса;
  • регулярное прохождение всестороннего медицинского обследования не реже двух раз в год.

Пангипопитуитаризм имеет неоднозначный прогноз, поскольку он диктуется основным этиологическим фактором, временем и адекватностью лечения. После завершения терапии пациентам нужно ежегодно проверять свой гормональный статус и проходить вышеуказанные инструментальные диагностические мероприятия каждые 2 года на протяжении 10 лет.

Также не стоит забывать про высокий риск развития осложнений, нередко приводящих к летальному исходу больного.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Пангипопитуитаризм и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач эндокринолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.


Заболевания со схожими симптомами:
Сахарный диабет у женщин (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Сахарный диабет у женщин — широко распространенная патология, возникающая на фоне дисфункции эндокринной системы. Происходят обменные нарушения жидкости и углеводов, вызывающие сбой в работе поджелудочной железы, отвечающей за выработку инсулина.

...
Гипотиреоз у детей (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Гипотиреоз у детей – обуславливается недостаточной секрецией тиреоидных гормонов, что возникает на фоне дисфункции такого органа, как щитовидная железа. Болезнь чревата формированием тяжёлых последствий, в том числе кретинизмом. Причины формирования болезни отличаются в зависимости от варианта её протекания. Стоит отметить, что выделяют врождённый и приобретённый гипотиреоз у детей. В некоторых случаях установить провоцирующий фактор не представляется возможным.

...
Сахарный диабет у мужчин (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Сахарный диабет у мужчин — заболевание эндокринной системы, на фоне которого происходит нарушение обмена жидкости и углеводов в человеческом организме. Это влечет дисфункцию поджелудочной, отвечающей за выработку важного гормона — инсулина, в результате чего сахар не превращается в глюкозу и скапливается в крови.

...
Квашиоркор (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Квашиоркор — тяжелая дистрофия, возникающая на фоне недостаточного потребления белка в пищу. В большинстве случаев патология развивается у детей от 1 года до 4 лет. Однако это вовсе не означает, что пострадать от болезни не может человек старшего возраста.

...
Неврастения (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Стрессы в жизни современного человека – явление достаточно частое, и порой психика человека не справляется с такой нагрузкой. На почве нервного истощения может возникнуть такое заболевание, как неврастения. Чаще всего эта болезнь встречается у молодых мужчин и женщин, однако на практике нельзя утверждать, что какая-либо социальная или возрастная группа полностью избавлена от риска заболеть неврастенией. Встречается порой и неврастения у детей, и половая неврастения, которая характеризуется наличием сексуальных расстройств.

...
Читать далее:
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

эндокринолог принимает
Адрес: Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, пр-т Вернадского, д. 93, корп. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Каширское ш., д. 56
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Псковская, д. 9, корп. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Адрес: Москва, ул. Ивановская, д. 23
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Адрес: Москва, ул. Приорова, д. 36
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Сергия Радонежского, д. 5/2, стр. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1
Телефон: +7 (499) 116-82-18
Адрес: Москва, ул. Ландышевая, д. 14, корп. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Наша группа ВКонтакте
Приглашаем врачей
Приглашаем практикующих врачей для консультирования посетителей сайта SimptoMer.RU - узнать подробнее.