Гемобластозы

Гемобластозы – это опухолевые заболевания, что характеризуются поражением кроветворной и лимфатической ткани. Они включают в себя системные заболевания – лейкозы и регионарные – лимфомы. Образования отличаются между собой не только местом расположения, но и качеством протекания патологии. Ведь в лейкозах болезнь размещается в крови и называется лейкемией или белокровием, опухоль располагается в границах костного мозга. У лимфом опухоль локализуется в лимфоузлах, вызывает сильные метастазы по всему организму с поражением костного мозга.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения

В последнее время увеличивается количество больных, которым был поставлен диагноз гемобластозы. В Америке насчитывается десять случаев на 100 тысяч человек. Мужская часть населения сильнее подвержена данной патологии, чем женская. А вот люди, проживающие в сельской местности, риск заболеть имеют намного меньше, чем городские жители.

Лечение заболевания будет довольно продолжительным, но при правильной постановке диагноза положительного результата добиваются в 90% случаев. Это очень опасный вид опухолевых болезней, где выделяется большое количество разновидностей, что осложняет быстроту постановки диагноза. Специфической профилактики заболевание не имеет.

Этиология

Очень часто выявляются гемобластозы у детей от двух до семи лет и протекают в острой форме.

В результате клинических исследований парапротеинемических гемобластозов выделяют следующие причины его возникновения:

• Генетические мутации, которые появляются в процессе формирования плода в утробе из-за сбоев.
• Наследственная предрасположенность, связанная с патологией в хромосомах с синдромом Дауна и Патау – приводит к развитию миелоидных лейкозов, возможны также наследственные дефекты иммунной системы.
• Излучение – имеются в виду ионные излучения из-за ядерной бомбардировки. В Японии в течение десяти лет после ядерного удара значительно возросло количество больных лейкозом и миелолейкозом.
• Химические и лекарственные средства – из-за химических испарений либо злоупотребления лекарственными препаратами.
• Вирусные инфекции. На данный момент ведутся исследования в этой сфере. Доказаны вирусные лейкозы у животных и птиц, а с человеком пока картина неясная.
• Нарушения в обмене веществ – способны вызывать мутации в хромосомах и оказывают иммуносупрессивное действие.

Патогенез включает большое количество причинно-следственных факторов, которые оказывают влияние на стволовые и полустволовые клетки, вызывая злокачественное трансформирование. То есть существует определенный участок, с которого осуществляется воздействие, а располагается он, по всей видимости, в клеточном геноме, где расположены протоонкогены и антионкогены.

Могут наблюдаться усиления и расширения точечной мутации либо другие изменения, которые превращают протоонкогены в онкогены и вызывают развитие опухоли. Развитие заболевания начинается с процесса трансформации одиночной стволовой или полустволовой клетки, которая дает разновидность дефектных клеток. Таким образом, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Это подтверждают всевозможные исследования, когда обнаружены в опухолевых клетках однотипные клоновые метки.

Парапротеинемические гемобластозы возникают также из измененной клетки и связаны с выработкой избыточного иммуноглобулина. Состояние усугубляется постепенно, ухудшая иммунную систему. Патология возникает после сорока лет, а на первых этапах может никак себя не проявлять. В большинстве своем возникает из-за радиации. Вовремя оказанная терапия может продлить жизнь пациенту.

Классификация

В медицине выделяют следующие группы, по которым классифицируют такую патологию.

По характеру протекания болезни:

• острая лейкемия – признаки проявляются остро, быстро развивается, а без лечения наступает летальный исход в течение двух месяцев;
• хроническая лейкемия – носит медленный характер, без лечения пациент может прожить пару лет.

Лейкемия

По степени дифференцирования опухолевых клеток:

• недифференцированные лейкозы;
• цитарные;
• властные лейкозы.

В зависимости от цитогенеза бывают:

• острые лейкозы (лимфобластные,миелобластные, монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные, мегакариобластные, недифференцированные);
• хронические (миелоцитарный, нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, миелосклероз, лимфолейкоз, парапротеинемический);
• на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток;
• на основе специальных маркеров.

По общему числу лейкоцитов выделяют:

• лейкемические лейкозы;
• сублейкемические;
• лейкопенические;
• алейкемические.

Лимфомы классифицируются следующим образом:

• классический способ выделяет: лимфоцитарные, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, с угнетением лимфоидной ткани;
• лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома;
• В и Т лимфоцитарные и неклассифицируемые;
• по степени злокачественности: низкая, средняя, высокая.

Отдельно выделяются парапротеинемические гемобластозы – это особая группа опухолей лимфатической системы, при них опухолевые клетки вырабатывают иммуноглобулин. К ним относится: кожная лимфома, синдром цепей Франклина, миелома, макроглобулинемия Вальденстрема.

Симптоматика

Заболевания в зависимости от формы могут сопровождаться множественной симптоматикой – от более яркой, при острой форме, до менее яркой и отчетливой (в хронической форме).

К основным симптомам относятся:

• длительные и беспричинные скачки температуры;
• сильная утомляемость, головокружение;
• обильное потоотделение;
• общая слабость;
• увеличение лимфоузлов по всему организму (шейных, паховых и подмышечных);
• появляется одышка;
• наблюдается выпадение волос (при лимфоцитоме кожи), а также возникают проблемы с ногтевыми пластинами;
• снижается вес;
• сильные боли в костях;
• возникают проблемы с памятью;
• возможны отеки лица, рук и шеи;
• увеличивается селезенка, вызывая острые боли в левом подреберье;
• открываются кровотечения, плохо заживают раны;
• снижается сопротивляемость инфекциям, вызывая частые воспаления легких.

В процессе болезни могут наблюдаться временные ремиссии, когда исчезает симптоматика заболевания полностью либо частично.

Парапротеинемические гемобластозы имеют следующие симптомы:

• тромбообразование;
• разрушение костной ткани;
• почечная недостаточность и анемия.

Разновидностью считается миеломная болезнь. Она может вызывать утончение костной ткани, приподнимая ее, из-за чего происходит вздутие и возможное прорастание в мягкие ткани. Иногда проявляются неврологические симптомы (нарушается чувствительность) и возникают проблемы со зрением. Патология лечится только с помощью химиотерапии и гормонотерапии.

Диагностика

Первой проверкой, которую делают в любой клинике при диагностике гемобластозов, считается анализ крови. В нем проверяется количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Если обнаруживаются отклонения от нормы, пациента направляют на дополнительные исследования:

• проводится стернальная пункция;
• биопсия лимфатических узлов;
• исследуется свертываемость крови;
• проводится вирусологическое исследование;
• делают цитологическую пробу;
• делается УЗИ (проверяется печень и селезенка);
• назначают рентгенографию головы, ребер, позвоночника, костей таза, грудной клетки;
• иммунофенотипирование – в диагностике гемобластозов играет большую роль, так как позволяет выявить патологический клон и его происхождение.

Стернальная пункция

Дифференциальная диагностика основана на разграничении и определении типов заболевания, чтобы назначить правильное лечение.

Кроме крови, могут проверить наличие иммуноглобулинов в моче, чтобы исключить одну из разновидностей опухолевых образований. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов является одним из самых важных анализов.

Лечение

Терапия парапротеинемических гемобластозов занимает большой промежуток времени и разбивается на этапы. В зависимости от вида заболевания существуют специальные лечебные программы.

Больного могут поместить в палату, которая полностью изолируется от воздействий окружающей среды, чтобы исключить риск заражения инфекцией, которая может быть для пациента смертельно опасной.

Подбираются цитостатические препараты, а когда состояние стабилизируется, снижают дозировку до минимальной. Допускается переливание крови (в это время применяются антибактериальные средства).

Дополнительно может быть назначена гормонотерапия (при болезни Франклина весьма эффективна) или облучение. Самым эффективным и дорогостоящим способом считается пересадка костного мозга, если найдется подходящий донор.

Прогнозы лечения весьма оптимистичны – 90% пациентов достигает полной ремиссии

Возможные осложнения

Если заболевание было обнаружено вовремя и не успело нанести значительный вред организму, прогноз выздоравливания положительный.

При позднем обращении в клинику возникают следующие осложнения:

• распространяются метастазы по всему организму;
• исчезает сопротивляемость к заболеваниям – иммунитет перестает работать;
• нарушение костного мозга может привести к инвалидности;
• летальный исход.

Допускается неправильная постановка диагноза из-за отсутствия каких-либо видов оборудования, что повлияет на качество и эффективность лечения. Ведь разновидностей заболевания крови и лимфатических узлов очень много.

К профилактическим мероприятиям относятся:

• исключение всех причин возникновения заболевания;
• укрепление иммунитета;
• здоровый образ жизни;
• соблюдение диеты.

Необходимо наблюдаться у своего лечащего врача, вовремя сдавать анализы крови и мочи, и не заниматься самолечением.