Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия – заболевание, на фоне которого наблюдается повышение уровня метгемоглобина или окисленного гемоглобина в главной биологической жидкости человека. В таких случаях степень концентрации повышается выше нормы – 1%. Патология носит врожденный и приобретенный характер.

• Этиология
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Главными причинами возникновения принято считать отягощенную наследственность, неадекватное применение лекарственных препаратов, отравление химическими веществами. В группу риска входят младенцы, родившиеся раньше срока.

Болезнь обладает характерной симптоматикой: изменением оттенка кожи (может быть серой или с синеватым оттенком), головными болями, одышкой, нарушением ЧСС и спутанностью сознания.

Правильный диагноз ставят на основании результатов лабораторных исследований крови и тщательного физикального осмотра. Инструментальные процедуры необходимы для дифференциальной диагностики.

Лечение метгемоглобинемии осуществляется только при помощи консервативных методов. Пациентам показан пероральный прием или внутривенное введение медикаментов. В некоторых случаях может потребоваться обменная гемотрансфузия.

Этиология

Метгемоглобинемия представляет собой увеличение содержания гемоглобина, который включает в себя окисленное железо в эритроцитах крови. Как было указано выше, подобное состояние может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.

В первом случае провокаторами могут выступать:

• наследственные ферментопатии – сюда стоит отнести первичную низкую активность или полное отсутствие фермента метгемоглобин-редуктазы;
• М-гемоглобинопатии.

При вторичном формировании, причины, вызывающие метгемоглобинемию, представлены:

• передозировкой лекарственными препаратами;
• проникновением в человеческий организм химических веществ (в таких случаях метгемоглобинемия является ведущим симптомом);
• тяжелым отравлением пищевыми продуктами или питьевой водой с высоким уровнем нитратов.

Что касается нерационального использования лекарств, то в таких случаях причины метгемоглобинемии заключаются в приеме следующих медикаментов:

• «Парацетамол»;
• «Дапсон»;
• «Викасол»;
• «Нитропруссид»;
• «Нитроглицерин»;
• «Лидокаин»;
• «Новокаин»;
• «Амилнитрит»;
• «Феназопиридин»;
• «Марганцовка»;
• «Фенацетин»;
• сульфаниламиды;
• противомалярийные вещества;
• анилиновые красители;
• хлорбензол;
• нитраты серебра.

Нередко развивается метгемоглобинемия у новорожденных, а именно у тех малышей, которые появились на свет раньше установленного срока.

Это может быть связано с:

• низкой активностью специфического фермента метгемоглобин-редуктазы;
• окислительным стрессом во время родовой деятельности;
• метаболическим ацидозом.

Только из-за этого у детей первого года жизни происходит формирование подобного недуга.

Также клиницисты выделяют еще один вариант того, как может формироваться метгемоглобинемия – смешанная форма. О такой разновидности говорят, когда патология возникает на фоне влияния неблагоприятных внешних факторов у совершенно здорового человека, который в то же время является гетерозиготным носителем гена наследственного типа такого заболевания.

На фоне протекания подобных процессов происходит нарушение кислородно-транспортной функции эритроцитов.

Симптоматика

Клиническое протекание различных форм патологии будет отличаться. Например, характерные проявления наследственной разновидности заметны сразу же после рождения малыша и объединяют в себе:

• цианоз видимых слизистых оболочек (ротовая полость и глаза) и кожного покрова (носогубный треугольник, мочки ушей и ложе ногтевых пластин) – водно нитратная метгемоглобинемия;
• деформацию черепа;
• недоразвитие конечностей – чаще верхних, нежели нижних;
• атрезию влагалища;
• талассемию;
• отставание в психомоторном развитии.

Что касается приобретенного типа, то наличие и степень выраженности симптоматики будет напрямую зависеть от концентрации окисленного гемоглобина:

• менее 3% – симптомы могут полностью отсутствовать;
• от 3 до 15% – кожные покровы приобретают бледный, сероватый или синеватый оттенок;
• 15-30% – отмечается появление цианоза, а кровь становится темно-коричневого оттенка.

При среднетяжелом протекании, а именно при содержании метгемоглобина от 30 до 50%, появляются:

• слабость и быстрая утомляемость;
• головные боли различной степени выраженности;
• головокружение;
• учащение частоты сердечного ритма;
• одышка – выражается при физической активности;
• обморочное состояние.

При концентрации окисленного гемоглобина в 50-70% симптоматика будет представлена:

• аритмией;
• учащенным дыханием;
• судорожными припадками;
• бессонницей;
• нервозностью;
• нарушением памяти;
• частой диареей;
• метаболическим ацидозом;
• угнетением функционирования ЦНС;
• коматозным состоянием.

В случаях возрастания уровня до 70% и выше развивается ярко выраженная гипоксия, которая в короткие сроки приводит к летальному исходу.

Специфическими клиническими проявлениями отличается нитратная метгемоглобинемия. В случаях отравления химикатами патология развивается намного быстрее и начинается остро.

При этом отмечается проявление:

• непродолжительного посинения кожных покровов;
• сильных головных болей;
• пространственной дезориентации;
• одышки;
• нарушений функционирования сердца;
• потери сознания;
• судорог.

При отсутствии терапии и длительном влиянии нитратов на человеческий организм, недуг переходит в хроническую форму, которая характеризуется частыми рецидивами и постепенным повышением процентного показателя метгемоглобина.

Фото больного метгемоглобинемией

Диагностика

Невзирая на характерную клиническую картину, водно-нитратная метгемоглобинемия может быть диагностирована только при помощи лабораторных исследований. Тем не менее процесс установления правильного диагноза должен носить комплексный подход.

Прежде всего, гематологу необходимо самостоятельно выполнить ряд манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни для определения первичной, вторичной или смешанной природы заболевания;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез для подтверждения факта влияния на организм нитратов;
• оценить состояние кожных покровов;
• измерить показатели температуры тела и ЧСС;
• детально опросить больного – это нужно для выяснения полной симптоматической картины патологии, что укажет на степень тяжести ее течения.

С точностью выявить болезнь помогут:

• общеклинический и биохимический анализы крови;
• электрофорез гемоглобина;
• спектроскопия крови;
• введение метиленового синего;
• оценка активности метгемоглобинредуктазы.

Дополнительными диагностическими методиками выступают:

• консультация у врача-генетика для выяснения типа наследований такой патологии крови;
• КТ и МРТ;
• ЭКГ;
• УЗИ и рентгенография.

Ультразвуковое исследование

Очень важно, чтобы наследственная метгемоглобинемия была дифференцирована от:

• врожденных пороков сердца синего типа;
• аномалий развития легких;
• состояний, сопровождающихся гипоксией.

Лечение

Пациенты, у которых отсутствуют специфические внешние проявления не нуждаются в проведении терапии, при этом необходимо регулярно проходить лабораторные тесты и избегать контактов с метгемоглобинобразующими веществами.

При значительном содержании метгемоглобина необходимо осуществление терапевтических мер, направленных на то, чтобы превратить это вещество в гемоглобин, который будет транспортировать кислород.

Таким образом, метгемоглобинемия лечится при помощи:

• приема аскорбиновой кислоты в больших количествах – дозировка постепенно снижается;
• введения метиленового синего из расчета, что на 1 килограмм веса потребуется 1 миллиграмм лекарства;
• кислородной терапии;
• инъекций витаминов группы В12 и растворов глюкозы.

При тяжелом течении подобного патологического процесса требуется переливание крови.

Профилактика и прогноз

Чтобы у детей и взрослых не возникло проблем с таким недугом, как метгемоглобинемия, следует строго придерживаться несложных профилактических рекомендаций:

• четкое соблюдение дозировки лекарственных препаратов;
• недопущение того, чтобы химические соединения проникали в организм, а для этого следует пользоваться индивидуальными средствами защиты;
• отказаться от употребления пищи с высоким содержанием нитратов, поскольку такая болезнь является главным симптомом отравления подобным веществом;
• распитие только очищенной воды;
• перед тем как завести ребенка, нужно проходить консультацию у врача-генетика;
• избегание переохлаждений;
• постоянное укрепление иммунной системы;
• регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Метгемоглобинемия в подавляющем большинстве случаев обладает благоприятным прогнозом, в особенности при развитии наследственной и медикаментозной формы. Смертельный исход развивается лишь в тех случаях, когда окисленный гемоглобин достигает критических значений.