Липодистрофия

Липодистрофия – является довольно редким заболеванием, при котором у человека полностью отсутствует жировая ткань, необходимая каждому организму, поскольку она принимает участие во многих обменных процессах. От обычной дистрофии такой недуг отличается тем, что не происходит снижения массы тела, а пострадавший не выглядит истощенным.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

Первопричиной такого недуга может стать большое количество факторов, как патологических, так и физиологических. Наиболее часто провокаторами выступает протекание сахарного диабета, пристрастие к вредным привычкам и нерациональное питание.

Жировая дистрофия отличается медленным прогрессированием и практически бессимптомным течением. В некоторых ситуациях выражается беспричинная слабость, повышенное потоотделение, внутренняя дрожь и чувство голода.

Диагностика основывается на данных клинической картины, а также результатах лабораторно-инструментальных обследований. Помимо этого, процесс диагностирования в обязательном порядке должен включать в себя тщательный осмотр больного.

Специфическое лечение недуга в настоящее время не разработано – в терапии наиболее часто обращаются к приему лекарственных препаратов, облегчающих симптоматику, а также соблюдению щадящего рациона. Вопрос о проведении операции решается индивидуально с каждым больным.

Этиология

В настоящее время остаются до конца не изученными причины развития липодистрофии или липоатрофии, однако наиболее вероятными предрасполагающими факторами принято считать:

• широкий спектр метаболических процессов, при которых нарушается обмен тех или иных веществ;
• гормональный дисбаланс;
• многолетнее пристрастие к распитию спиртных напитков и выкуриванию сигарет;
• нерациональное питание – сюда стоит отнести отсутствие режима потребления пищи, длительный отказ от еды с последующим перееданием, чрезмерное употребление сладостей и жирных блюд;
• проникновение в человеческий организм паразитов, глистов или простейших;
• вирусное поражение печени;
• длительный прием некоторых медикаментов в лечебных целях, в частности, гормональных средств;
• неблагоприятное влияние экологии;
• профессиональные вредности, например, частый контакт с химикатами или ядовитыми веществами.

Очень часто развивается жировая дистрофия у диабетиков, что обуславливается повторяющимся инъекционным введением инсулина. В таких ситуациях степень выраженности недуга будет варьироваться от небольшого углубления в области укола до тотального отсутствия жировой прослойки на определенной площади. В качестве предрасполагающих факторов принято рассматривать:

• неправильное введение лекарственного вещества, направленного на нормализацию функционирования поджелудочной железы;
• низкую температуру инсулина;
• травмирование тканей в области осуществления инъекции;
• влияние инсулина как вещества, повышающего липолиз;
• неадекватная реакция иммунной системы на препарат – большинство исследователей уверены, что именно защитная реакция иммунитета приводит к атрофии жировой ткани. В таких случаях тело воспринимает укол как угрозу и определенным образом реагирует на него.

В крайне редких случаях липодистрофия может выступать в качестве врожденной патологии, возникновение которой объясняется нарушением метаболизма жировой ткани, обусловленной генетическими отклонениями и наследованием мутирующего гена от одного из родителей.

Классификация

Разделение болезни в зависимости от распространенности патологического процесса делит липоатрофию на:

• генерализованную – в таких случаях отсутствие подкожной жировой прослойки наблюдается лишь в определенном участке тела;
• диффузную – отличается полным отсутствием жировой ткани. Несмотря на то, что человек внешне не выглядит истощенным, ему необходима квалифицированная медицинская помощь.

Врожденная жировая дистрофия может протекать в нескольких формах:

• липодистрофия 1 типа – обуславливается мутацией гена AGPAT2, который находится в 9 хромосоме;
• липодистрофия 2 типа – является следствием мутирования гена BSCL2, расположенного в 11 хромосоме;
• липодистрофия 3 типа – формируется на фоне мутации CAV1, гена, локализующегося на 7 хромосоме;
• липодистрофия 4 типа – вызвана мутацией гена PTRF, входящего в состав 17 хромосомы.

Помимо этого, существуют такие формы недуга:

• гиноидная липодистрофия – в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у представительниц женского пола. Подобная разновидность широко известна под названием целлюлит, поскольку в откладывается в области живота, бедер и ягодиц. Особенностью является то, что в других областях жировые ткани могут полностью отсутствовать;
• печеночная липодистрофия – деструктивный процесс развивается на фоне жировой болезни печени, что также называется гепатоз, поскольку именно этот орган отвечает за расщепление липидов в организме;
• инъекционная липодистрофия – при этом атрофия и липогипертрофия жировой ткани локализуется там, где многократно осуществлялось инъекционное введение лекарственных веществ;
• инсулиновая или липодистрофия при сахарном диабете.

Симптоматика

Главным клиническим проявлением любой разновидности подобного заболевания выступает практически полная атрофия подкожного жирового слоя.

На фоне подобного признака могут выражаться следующие симптомы:

• повышенный аппетит;
• крупные размеры стоп и кистей в сравнении с остальными частями тела – наиболее часто такое проявление наблюдается у детей;
• боли в области под правыми ребрами – это проекция поджелудочной железы;
• увеличение полового члена у представителей мужского пола;
• угревая болезнь;
• нарушение менструального цикла;
• изменение размеров клитора у женщин в большую сторону;
• желтушность кожных покровов, видимых слизистых и склер – это указывает на тяжелое течение патологии;
• приступы головной боли;
• учащенное сердцебиение;
• различные аритмии;
• незначительное увеличение молочных желез у мужчин;
• повышенное оволосение;
• возрастание показателей АД;
• нарушение рельефа кожи – наиболее часто отмечается при гиноидной липодистрофии, что вынуждает пациентов помимо основного лечения обращаться за помощью к косметологам или пластическим хирургам.

Вышеописанную симптоматику целесообразно относить как к детям, так и к взрослым.

Фото женщины, страдающей липодистрофией

Диагностика

Благодаря присутствию ярко выраженных и довольно специфических клинических проявлений с установлением правильного диагноза практически никогда не возникает проблем. Тем не менее, для установления причин жировой дистрофии необходимо осуществление лабораторно-инструментальных обследований.

Тем не менее, в первую очередь клиницисту необходимо выполнить ряд манипуляций, среди которых:

• изучение истории болезни – для установления основного патологического этиологического фактора;
• сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию относительно питания и образа жизни человека;
• ознакомление с наследственным анамнезом;
• детальный физикальный осмотр, направленный на оценивание внешнего вида больного и состояния кожного покрова. Помимо этого, необходимо измерение ЧСС и кровяного давления;
• тщательный опрос больного – для составления специалистом полной картины протекания подобного патологического процесса.

Лабораторные исследования предполагают осуществление:

• общеклинического анализа крови и урины;
• биохимии крови;
• генетических тестов;
• гормональных проб;
• тестов на чувствительность к инсулину;
• глюкозотолерантного теста.

Инструментальная диагностика ограничивается такими процедурами:

• ЭКГ и ЭхоКГ;
• УЗИ поджелудочной железы;
• КТ и МРТ.

Компьютерная томография (КТ)

Липодистрофию стоит дифференцировать от:

• анорексии;
• болезни Иценко-Кушинга;
• тиреотоксикоза;
• изменений подкожной жировой ткани, происходящих при ВИЧ-инфекции или СПИДе.

Лечение

Специально направленной терапии, повышающей количество подкожного жирового слоя, в настоящее время не существует. Однако для того чтобы бороться с симптомами подобного заболевания, улучшить самочувствие пациентов и предупредить развитие осложнений обращаются к консервативным методам терапии.

Медикаментозное лечение включает в себя прием:

• гепатопротекторов;
• стимуляторов метаболизма;
• спазмолитиков;
• тиазолидионов;
• гиполипидемических средств;
• гормональных веществ;
• витаминных комплексов.

Не запрещается прохождение физиотерапевтических процедур, а именно:

• ульразвука;
• индуктометрии;
• электрофореза;
• фонофореза.

Для коррекции чрезмерно худых черт лица необходимы косметологические процедуры или пластическая операция. Не исключается получение положительного эффекта от лечебного массажа, который может быть аппаратным или ручным. В некоторых ситуациях пациентам необходима помощь психолога. Также больным нередко назначают соблюдение лечебного рациона питания, тем не менее, он никак не влияет на повышение уровня жировой ткани.

Возможные осложнения

Игнорирование клинических признаков, полное отсутствие или неправильное лечение жировой дистрофии чревато формированием опасных для жизни последствий, среди которых стоит выделить:

• хроническую почечную недостаточность;
• мужское и женское бесплодие;
• злокачественную артериальную гипертензию;
• умственную отсталость у детей;
• тяжелые кардиомиопатии;
• сердечную недостаточность.

Многие из вышеуказанных последствий приводят к летальному исходу.

Профилактика и прогноз

Предупредить развитие врожденной липодистрофии поджелудочной железы не представляется возможным, поскольку она обуславливается генными мутациями. Снизить вероятность развития такого редкого заболевания приобретенной формы можно при помощи таких профилактических рекомендаций:

• полный отказ от пагубных пристрастий;
• правильное и полноценное питание;
• адекватное использование инсулина при сахарном диабете с соблюдением всех правил, установленных лечащим врачом;
• прием только тех медикаментов, которые назначит клиницист;
• использование индивидуальных средств защиты при работе с химикатами и ядами;
• полноценное лечение тех заболеваний, которые могут привести к возникновению такого дегенеративного процесса.

Исход липодистрофии зачастую неопределенный, поскольку зависит от варианта протекания, этиологического фактора и индивидуальных особенностей организма того или иного пациента. При соблюдении терапевтических рекомендаций удается добиться благоприятного для жизни прогноза.