Эписпадия

Эписпадия – представляет собой одну из разновидностей аномалий развития органов мочеполовой системы. При таком недуге отмечается незаращение стенки мочеиспускательного канала. Несмотря на то что недуг является довольно редким, он в большинстве случаев диагностируется у мальчиков, нежели у девочек.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

Причины и патогенез развития такой болезни в настоящее время остаётся неизвестным, однако клиницисты предполагают, что основным фактором является либо осложнённое течение беременности, либо нездоровый образ жизни, который вела будущая мать в период вынашивания ребёнка.

Симптоматика будет отличаться в зависимости от формы подобной аномалии развития. Основными признаками принято считать болезненность во время мочеиспускания, недержание мочи, болезненность во время полового акта.

Поставить правильный диагноз можно уже во время первичного обследования, но для подтверждения теорий необходим ряд инструментальных диагностических мероприятий. Лечение осуществляется только хирургическим путём.

Этиология

На сегодняшний день причины формирования такого вида аномалии развития мочеполовой системы остаются неизвестными. Выдвигаются теории о том, что такая патология возникает на фоне нарушения эмбриогенеза в промежутке между седьмой и четырнадцатой неделей внутриутробного развития плода.

Тем не менее клиницисты выделяют большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление такого недуга:

• широкий спектр вирусных инфекций, которые может перенести женщина в период вынашивания ребёнка;
• пристрастие к вредным привычкам – далеко не все представительницы женского пола считают нужным отказываться от алкоголя, никотина и наркотиков только потому, что они скоро станут матерями;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• ранний или тяжёлый токсикоз;
• продолжительное влияние стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
• травмирование живота;
• воздействие на организм ионизирующего излучения;
• наличие нарушений эндокринного характера у женщины в положении;
• влияние на плод вредностей от места работы будущей матери.

Не исключается влияние других факторов.

Классификация

Стоит отметить, что эписпадия делится на мужскую и женскую. Помимо этого, абсолютно все формы эписпадии могут быть двух типов:

• только с расщеплением уретры;
• с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

По степени расщепления уретры эписпадия у мальчиков бывает:

• головчатой – при этом уретра разделена вплоть до венечной борозды полового члена;
• стволовой – в таких случаях расщепление наблюдается по всей длине пениса;
• лобково-стволовой – отличительной чертой является то, что расщеплён мочеиспускательный канал расщеплён полностью, а сфинктер мочевого пузыря – не полностью;
• тотальная эписпадия – разделению подверглась не только уретра, но и передняя стенка или шейка мочевого пузыря.

Подобное отклонение у девочек бывает:

• клиторным – клитор расщеплён на два тела, разделённые поперечно расположенной щелью мочеиспускательного канала. При этом клитор локализуется ниже него;
• субтотальным – у ребёнка происходит разделение клитора и половых губ;
• тотальным – патологии подвергаются такие части половой системы, как клитор, половые губы, лонное сочленение и сфинктер мочевого пузыря. Отверстие по виду может напоминать широкую воронку, из которой нередко выпячивается оболочка последнего органа.

В подавляющем большинстве диагностируется тотальная или субтотальная форма патологии.

Симптоматика

Эписпадия у детей имеет различные клинические проявления, которые напрямую зависят от разновидности недуга. Таким образом, головчатый тип подобного заболевания может протекать совершенно бессимптомно, но только при условии того, что расщепления области крайней плоти не произошло. В таких случаях основными признаками выступают:

• разбрызгивание струи мочи, но сам акт мочеиспускания не нарушен;
• незначительная деформация пениса. Тем не менее эрекция и другие сексуальные функции остаются в норме.

Симптомы стволовой формы врождённого порока:

• отверстие уретры расположено возле корня пениса;
• значительное разбрызгивание мочи, отчего мальчик или мужчина вынужден мочиться в положении сидя;
• недержание мочи – наблюдается в случаях влияния сильных физических нагрузок, интенсивного смеха или кашля;
• ярко выраженное искривление пениса – наблюдается его укорочение и искривление по направлению к передней стенке брюшной полости;
• затруднение в совершении сексуального контакта.

Лобково-стволовая разновидность патологии выражается в:

• укорочении и значительной деформации органа;
• расположении отверстия уретры непосредственно под лонным сочленением;
• невозможности осуществления полового контакта;
• недержании мочи.

Тотальная эписпадия имеет следующие симптомы:

• недоразвитие пениса и его форма в виде крючка;
• постоянное истечение мочи наружу – это обуславливается тем, что расщеплению подверглись кавернозные тела и шейка мочевого пузыря;
• полное отсутствие сексуальных функций;
• искривление лобковых костей, что выражается в «утиной походке»;
• расхождение мышц живота, что приводит к формированию «лягушачьего» живота.

Помимо этого, примерно у каждого третьего пациента наблюдается:

• пиелонефрит;
• гидронефроз;
• гипоплазия яичек, предстательной железы или мошонки;
• крипторхизм;
• пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Эписпадия у мальчиков

Что касается подобного заболевания у девочек, то:

• клиторная разновидность недуга не становится причиной нарушения акта мочеиспускания;
• субтотальная форма выражается в недержании мочи при чихании, кашле или при интенсивных нагрузках;
• тотальный тип характеризуется тем, что происходит постоянное подтекание мочи, из-за чего наблюдается мацерация кожи в области наружных половых и бёдер с внутренней стороны. Кроме этого, возможно развитие инфекционного процесса в мочевыводящих путях, пелёночного дерматита, вульвовагинитов, удвоения влагалища, гипоплазии клитора или половых губ.

Диагностика

Ярко выраженные разновидности подобной аномалии распознаются сразу же после появления младенца на свет, а менее явные — обнаруживаются только тогда, когда отмечается недержание мочи у ребёнка старше года.

Первичное обследование заключается в следующем:

• проведение детального опроса больного или его родителей на предмет степени выраженности проявления симптоматики;
• изучение анамнеза жизни самого пациента и его родителей;
• проведение объективного осмотра – для оценивания размеров патологии. Это даст возможность врачу определиться с формой недуга и тактикой лечения.

Первичный осмотр может быть осуществлён:

• педиатром;
• детским хирургом;
• детским урологом или гинекологом.

С помощью лабораторных методов обследования можно выявить присоединение инфекции мочеполовой системы.

Для комплексного оценивания состояния и функционирования уретры и мочевого пузыря, необходимо проведение инструментальных обследований, среди которых стоит выделить:

• УЗИ таких органов, как почки и мочевой пузырь;
• рентгенографию;
• уретрографию;
• урографию;
• профилометрию;
• цистометрию;
• электромиографию;
• цистографию;

Цистография
• УЗИ органов малого таза – для девочек;
• УЗИ зоны мошонки – для мальчиков.

Лечение

Подобный врождённый дефект устраняется только хирургическим путём. Стоит отметить, что головчатая форма болезни у мальчиков и клиторная – у девочек, не требуют осуществления какой-либо специфической тактики терапии.

Показаниями к операции могут послужить:

• недержание мочи;
• дефекты косметического характера;
• нарушение психофизического состояния маленького пациента.

Наилучшим возрастом для проведения операции считается пять лет.

При лечении патологии у мальчиков врач ставит перед собой решение нескольких задач:

• ликвидация деформации пениса;
• формирование цельного канала мочеиспускания;
• восстановление сфинктера.

Для достижения таких эффектов проводится:

• коррекция искривления полового органа;
• уретропластика;
• сфинктеропластика.

Лечение эписпадии

У девочек применяется пластика клитора или шейки мочевого пузыря.

Вне зависимости от тактики лечения, послеоперационный период должен включать в себя промывание и катетеризацию мочевого пузыря.

Возможные осложнения

Операбельная тактика терапии может стать причиной развития:

• свищей в мочевом пузыре или канале мочеиспускания;
• стриктуры в уретре;
• уретрита и цистита.

Помимо этого, у представителей мужского пола могут наблюдаться:

• эректильная дисфункция;
• бесплодие;
• искривление пениса.

Профилактика и прогноз

Поскольку причины развития такой аномалии остаются неизвестными, то специфических профилактических мероприятий не существует. Однако представительницам женского пола во время беременности необходимо:

• полностью отказаться от вредных привычек;
• правильно и сбалансировано питаться;
• по возможности избегать стресса;
• соблюдать меры предосторожности, а лучше всего полностью отказаться от работы, предполагающей наличие профессиональных вредностей;
• обращаться за квалифицированной помощью в случаях малейшего изменения состояния здоровья.

Благодаря возможности раннего обнаружения и проведения операции зачастую удаётся достичь благоприятного прогноза, который заключается в восстановлении и контроле мочеиспускания, а также предотвращении психологических нарушений.

Стоит отметить, что те пациенты, которые в детском возрасте перенесли операцию по устранению эписпадии, должны постоянно наблюдаться у уролога (для представителей мужского пола) или гинеколога (для женского пола).